Nesto o wilsonovoj bolesti

[zoran70]

Učestalost

 Wilsonova bolest je veoma retko, porodično oboljenje, pojavljuje se u svim klimatskim područjima i kod svih rasa. Učestalost se kreće u proseku 1na 50000 rođene dece.


Klinička slika
Bolest se može ispoljiti pretežno jetrenom (hepatičnom) ili neuropsihijatrijskom simptomatologijom. Najčešći je kombinovani klinički oblik bolesti.
Hepatična forma se javlja u mlađem životnom dobu, sa slikom hroničnog aktivnog hepatitisa ili ciroze jetre. Kod bolesnika sa hepatitisom ispoljena je žutica, visoka aktivnost aminotransferaza u serumu i hipergamaglobulinemija. Kod većine se ispolji cirozom sa uvećanom slezinom, portnom hipertenzijom, zvezdastim angiomoma po koži. Kod dece se može razviti fulminantni hepatitis sa žuticom, ascitesom (tečnost u trbušnoj duplji) i brzim razvojem hepatične encefalopatije i kome.

Neurološke manifestacije se karakterišu mišićnim rigiditetom (ukočenost), tremorom (podrhtavanje), govornjim smetnjama, oskudnom mimikom, smetnjama u hodu. Kod nekih bolesnika psihogene smetnje su u vidu šizofrenije.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, laboratorijskih analiza i biopsije  jetre.


Lečenje

 U lečenju se  koristi penicilamin i to doživotno. Kod teških oblika sa fulminantnim hepatitisom, cirozom jetre, brzim razvojem hepatocelularne insuficijencije indikovana je transplantacija jetre.

[mitar]

 Citao sam knjigu o Vilsonovoj bolest koju su izdali Prof. Branko Brmbolic i Slobodan Kazic in Beograda i tu sam nasao mnogo interesantnih informacija za pacijente. Preporucio bih i vama da je procitate.

[Mica]

Hvala za informaciju, cula sam za tu knjigu i rad Profesora Dr. Brmbolica i Dr. Kazica.
Samo mogao bi nam reci gde moze da se nabavi, bilo bi dobro da je imamo i u Udruzenju.

Interesantan je i CD-e "Tajne zdrave prehrane" od Prof. sci Dr. I Kulijera. Mnogi sajtovi o hrani koriste podatke sa tog CD-a, na njemu ima detaljna lista hemiskog sastava skoro svih namirnica sto u mnogome moze pomoci kod pripremanja hrane obolelima od Wilsonove bolesti. Ima ga u Udruzenju, dobila sam ga od Sase, i ko god je zainteresovan moze doci da ga pogleda.
Pozdrav
Mira

[Sasa]

Postovani Mitre,
takodje sam Vam zahvalan na informaciji, cuo sam za tu knjigu i rad doktora Brmbolica i Kazica. Od kako je osnovano udruzenje u nekoliko navrata sam pokusavao da stupim u kontakt sa Dr. Kazicem jer sam iz nekoliko izvora cuo o njegovoj posvecenosti problematici Wilsonove bolesti. Na zalost jos nismo uspostavili kontakt, jer dobiti bolnicu Zvezdara gde radi iz Novog Sada je kao dobiti na lutriji.
Na zalost (ili srecu) nemamo clanova koji su se lecili kod njega tako da ne znamo kako da stupimo u kontakt.
Ako mozete nekako da nam pomognete da dodjemo do knjige ili doktora bio bih vam veoma zahvalan.
 Kao hepatolog verujem da moze da nam da mnogo korisnih saveta, pogotovo clanovima starijeg uzrasta i koji dugotrajnije uzimaju terapiju penciliamina.
Od nasih clanova koji imaju hepatiticni oblik vecina su mladjeg zivotnog doba i lece se u gradskoj bolnici u Tirsovoj kod Profesora Dr. Vojislava Perisica o kome sam isto cuo sve najbolje i da je veliki strucnjak za Wilsonovu bolest.
Pozdrav

[mitar]

Postovani Sasa,
ako zelite da nabavite ovu knjigu najbolje je da pisete autorima i oni ce Vam je poslati. Njihove adrese su:

 Dr Slobodan Kazic
Klinicko bolnicki Centar Zvezdara
Dimitrija Tucovica 161
11000 Beograd

ili
Prof. Branko Brmbolic
Infektivna Klinika
Bulevar JNA 16
11000 Beograd
Srdacan pozdrav
Mitar

[Sasa]

Hvala Mitre,
nasao sam e-mail adresu doktora Kazica i poslao mu mejl ako to ne upali onda cu morati starim metodama
Pozdrav

[BRUNA41]

Pozdravljam sve wilsonovce. Mama sam djevojke koja također ima wilsonovu bolest ali živimo u Hrvatskoj gdje je dostupnost lijekova ipak malo bolje organizirana. Jedino metalcaptaze idu preko HZZO-a a cink na koji je svima cilj preći ne ide preko HZZO-a i ne znam kako su organizirani po pitanju toga jer ga navodno važu po ljekarnama i sl. Uglavnom pozravljam sve članove i goste i nadam se da ćete biti aktivni i davati što više informacija i savjeta jer svaki novooboljeli će biti u šoku i strahu i tražiti i čitati svašta po netu, a ovdje bi trebao imati podršku i izvor nekih osnovnih informacija.
Kada prihvatimo bolest nakon početnog šoka i straha, stavimo ju pod kontrolu i prihvatimo kao "kućnog ljubimca" živimo s njom kao i svi drugi ljudi.NAJVAŽNIJE JE OTKRITI JU I PITI TERAPIJU REDOVNO,SVAKODNEVNO.

[Sasa]

Pozdrav i tebi i kceri ujedno i cestitke za polozen strucni ispit cerke za medicinsku sestru, sad ce mo imati i strucnaka u svojim redovima
I ovde u Srbiji samo Penicilamini (metalcaptaze)idu preko siza ali verujem da ce uskoro uvesti i cink.Ovde se isto cink izdaje merenjem doza u drzavnim apotekama koje imaju dozvolu ali svaki lek mora proci agenciju za izdavanje lekova (ALIMS)tj. izvrsiti testiranje i dobiti dozvolu za stavljanje u promet. Tu su se i javljala zastajkivanja u snadbevanju penicilaminom, razgovarao sam sa njihovim nadleznim i objasnio koliko je bitno NE PREKIDATI terapiju,tako da je sad snadbevanje malo poboljsano ali u danasnje vreme i poplavi svakojakih falsifikata dobro je da neko ima kontrolu nad lekovima od kojih zavise zivoti !
Drago mi je sto ste se i vi prikljucile forumu i delite misljenje da je ovo pravo mesto za obolele i novoobolele. Unapred se radujem vasem doprinosu i nadam se da ce te i u Hrvatskoj osnovati udruzenje i da cemo jos tesnje saradjivati jer bolest ne zna za granice !
Lepo ste ovo rekli da bolest moramo prihvatiti kao "kucnog ljubimca" i ziveti s` njim uz naravno NE PREKIDATI TERAPIJU !
Pozdrav Sasa